varicela – chicken pox

Varicela (Chicken Pox)

Primary Disciplinary Field(s): Virología, Pediatría, Epidemiología.

1. Definición y Etiología Central

La varicela es una enfermedad infecciosa aguda y altamente contagiosa, endémica a nivel mundial, causada específicamente por el Virus Varicela-Zóster (VVZ). Esta patología representa la primoinfección del individuo con el VVZ, un agente que pertenece a la familia Herpesviridae. Históricamente, la varicela ha sido considerada una enfermedad de la infancia, afectando a la gran mayoría de los niños antes de la adolescencia y caracterizándose por una erupción cutánea vesicular pruriginosa, fiebre y malestar general. No obstante su frecuente curso benigno en niños sanos, la enfermedad posee una relevancia clínica significativa debido a su alta transmisibilidad y el potencial de causar complicaciones graves en poblaciones vulnerables, tales como neonatos, adultos e individuos inmunocomprometidos.

El término “chicken pox” (viruela de pollo) en inglés, aunque etimológicamente incierto, posiblemente alude a la naturaleza leve de la enfermedad en comparación con la viruela verdadera (erradicada), o quizás a la similitud de las pústulas con las marcas dejadas por picoteos de pollo. Desde una perspectiva médica contemporánea, la varicela es crucialmente importante porque, tras la resolución de la infección primaria, el VVZ no es eliminado completamente del organismo. En su lugar, el virus establece una fase de latencia viral, residiendo de forma inactiva en los ganglios de la raíz dorsal y los ganglios de los nervios craneales, lo cual sienta las bases para una posible reactivación posterior en la vida adulta, manifestándose como herpes zóster (culebrilla).

La comprensión de la varicela como una enfermedad bifásica (infección primaria y reactivación) ha transformado las estrategias de salud pública, especialmente a través de la introducción de programas de vacunación universales. La alta tasa de ataque secundario del VVZ, que puede superar el 90% en contactos susceptibles dentro de un hogar, subraya su posición como uno de los patógenos humanos más contagiosos conocidos. Por ello, el manejo y la prevención de la varicela están intrínsecamente ligados a la comprensión detallada de la virología y epidemiología del VVZ.

2. Agente Causal: El Virus Varicela-Zóster (VVZ)

El Virus Varicela-Zóster (VVZ), también denominado Herpesvirus humano 3 (HHV-3), es un miembro de la subfamilia Alphaherpesvirinae. Estructuralmente, es un virus de ADN bicatenario que posee una cápside icosaédrica rodeada por un tegumento y una envoltura lipídica que contiene glicoproteínas esenciales para la unión y entrada a las células huésped. Esta envoltura es crucial, pero también hace que el virus sea relativamente lábil e incapaz de sobrevivir por períodos prolongados fuera del cuerpo humano, limitando su transmisión principalmente al contacto cercano o a través de aerosoles.

Una característica definitoria del VVZ, compartida con otros herpesvirus, es su neurotropismo. Tras la infección inicial de las células epiteliales y la viremia, el virus migra a lo largo de los nervios sensoriales hasta los ganglios nerviosos, donde permanece en estado latente. Durante esta fase de latencia, la expresión génica viral está severamente restringida, lo que permite al virus evadir la vigilancia del sistema inmunitario del huésped durante décadas. El mantenimiento de esta latencia es un equilibrio inmunológico delicado; cualquier debilitamiento de la inmunidad celular específica del VVZ puede precipitar la reactivación viral.

El genoma del VVZ codifica aproximadamente 70 proteínas, muchas de las cuales están involucradas en la replicación, la evasión inmunitaria y el establecimiento de la latencia. La capacidad del VVZ para causar dos síndromes clínicos distintos (varicela y zóster) a partir de una única infección inicial resalta su sofisticada interacción con el sistema inmunitario humano. El estudio molecular del VVZ es fundamental no solo para el desarrollo de antivirales específicos, como el aciclovir, sino también para el diseño de vacunas que buscan neutralizar la infección primaria y, más recientemente, prevenir la reactivación en la vejez.

3. Epidemiología y Transmisión

Antes de la implementación generalizada de la vacunación, la varicela presentaba patrones epidemiológicos altamente predecibles. Era una enfermedad hiperendémica, con picos de incidencia típicamente observados durante los meses de invierno y primavera en climas templados. La edad promedio de infección se situaba entre los 5 y 9 años. La principal razón de esta alta prevalencia infantil es la extrema facilidad de transmisión del VVZ. La transmisión ocurre predominantemente a través de la inhalación de gotitas respiratorias aerosolizadas que contienen partículas virales, expulsadas por un individuo infectado al toser o estornudar. Una vía secundaria, pero significativa, es el contacto directo con el líquido de las lesiones cutáneas vesiculares abiertas.

El período de incubación de la varicela oscila entre 10 y 21 días, siendo el promedio de 14 a 16 días. El individuo infectado es contagioso desde uno o dos días antes de la aparición de la erupción (durante la fase prodrómica) y permanece contagioso hasta que todas las lesiones se han secado y convertido en costras, lo que generalmente tarda entre 5 y 7 días después del inicio de la erupción. Esta ventana de contagio pre-eruptiva complica los esfuerzos de contención, ya que la enfermedad se está propagando antes de que se manifiesten los síntomas visibles. La alta contagiosidad explica por qué la varicela se disemina rápidamente en entornos cerrados, como escuelas y guarderías.

La introducción de la vacuna contra la varicela ha alterado drásticamente la epidemiología global de la enfermedad. En países con altas tasas de cobertura vacunal (superiores al 85-90%), la incidencia de varicela ha disminuido en más del 80%. Además de reducir el número total de casos, la vacunación ha provocado un cambio en la edad de presentación; los casos que ocurren ahora tienden a ser más leves (varicela “breakthrough”) y la enfermedad se ha desplazado hacia grupos de edad más jóvenes (si la cobertura es subóptima) o, en algunos casos, hacia la adolescencia o la adultez, aunque la incidencia general en estos grupos ha disminuido significativamente. La eficacia de la vacunación no solo reside en la protección individual, sino en la contribución a la inmunidad colectiva, protegiendo indirectamente a aquellos que no pueden ser vacunados.

4. Patogenia y Desarrollo Clínico

La patogenia de la varicela comienza con la entrada del VVZ a través de la mucosa respiratoria superior o la conjuntiva. Una vez que el virus penetra, ocurre la replicación viral inicial en las células epiteliales de la nasofaringe y las amígdalas. A partir de aquí, el virus es capturado por macrófagos y células dendríticas, que lo transportan a los ganglios linfáticos regionales, donde se produce una segunda ronda de replicación. Esta fase inicial es asintomática y corresponde al período de incubación.

Aproximadamente una semana después de la infección inicial, se produce la viremia primaria, donde el virus se disemina por el torrente sanguíneo hacia órganos del sistema reticuloendotelial, como el hígado, el bazo y los pulmones. En estos órganos, el virus se replica intensamente, preparando el escenario para la viremia secundaria, mucho más masiva, que ocurre alrededor de los 14 días post-exposición. Es durante esta viremia secundaria que el VVZ infecta las células endoteliales de los capilares cutáneos y los queratinocitos, lo que finalmente conduce a la manifestación de la erupción cutánea característica.

La formación de las lesiones vesiculares es el resultado de la lisis celular de los queratinocitos infectados, creando una pústula llena de líquido que contiene altas concentraciones de partículas virales. Simultáneamente a la aparición de la erupción, el VVZ asciende a través de las terminaciones nerviosas sensoriales de la piel hasta los ganglios nerviosos sensoriales (principalmente los ganglios de la raíz dorsal), donde se establece la latencia. La resolución de la infección aguda depende de una robusta respuesta inmunitaria celular, mediada principalmente por linfocitos T citotóxicos, que limitan la replicación viral y facilitan la curación de las lesiones cutáneas mediante la formación de costras.

5. Cuadro Clínico y Fases de la Enfermedad

El curso clínico de la varicela se puede dividir en dos fases principales: la prodrómica y la eruptiva. La fase prodrómica, que dura uno o dos días, a menudo es leve y se caracteriza por síntomas inespecíficos que pueden incluir fiebre baja (típicamente entre 37.5°C y 39°C), malestar general, cefalea, anorexia y, ocasionalmente, dolor abdominal. En los niños, esta fase puede ser tan breve que pasa desapercibida, mientras que en adolescentes y adultos, los síntomas prodrómicos tienden a ser más pronunciados y severos.

La fase eruptiva comienza con la aparición de la erupción cutánea. Inicialmente, las lesiones son máculas rojizas (manchas planas) que rápidamente evolucionan a pápulas (elevaciones sólidas). En cuestión de horas, estas pápulas se transforman en las lesiones distintivas de la varicela: vesículas claras, denominadas popularmente “gotas de rocío sobre un pétalo de rosa”, que están rodeadas por un halo eritematoso. Una característica patognomónica de la varicela es el polimorfismo regional, es decir, la presencia simultánea de lesiones en diferentes estadios de desarrollo (máculas, pápulas, vesículas y costras) en la misma área del cuerpo. La erupción suele comenzar en el tronco, la cara y el cuero cabelludo, con una distribución típicamente centrípeta, extendiéndose luego a las extremidades, aunque en menor densidad. Las mucosas orales, conjuntivales y genitales también pueden verse afectadas, causando úlceras dolorosas.

El prurito (picazón) es un síntoma cardinal de la fase eruptiva y es la principal causa de morbilidad en casos no complicados. El rascado puede llevar a la ruptura de las vesículas y la subsiguiente sobreinfección bacteriana, que es la complicación más frecuente. Las vesículas se enturbian, se convierten en pústulas y finalmente se rompen, formando costras. El cese de la contagiosidad se declara cuando la última oleada de vesículas se ha secado y todas las lesiones se han convertido en costras duras, generalmente entre el quinto y el décimo día después del inicio de la erupción. La cicatrización suele ser completa, aunque el rascado profundo o la sobreinfección pueden dejar cicatrices permanentes.

6. Complicaciones y Riesgos Asociados

Aunque la varicela es predominantemente una enfermedad benigna de la infancia, las complicaciones pueden ser graves y potencialmente mortales, especialmente en individuos fuera del grupo pediátrico sano. La complicación más común es la sobreinfección bacteriana secundaria de las lesiones cutáneas, causada principalmente por Staphylococcus aureus o Streptococcus pyogenes. Esto puede variar desde celulitis hasta fascitis necrotizante o sepsis, requiriendo intervención antibiótica urgente.

Las complicaciones pulmonares son raras en niños sanos, pero la neumonía por varicela es la complicación más grave y la principal causa de mortalidad en adultos que contraen la enfermedad. Se caracteriza por un inicio rápido de tos, disnea y fiebre alta, y puede progresar a insuficiencia respiratoria aguda. Otras complicaciones viscerales incluyen hepatitis, glomerulonefritis y miocarditis.

Las complicaciones neurológicas son infrecuentes, pero significativas. La cerebelitis aguda post-infecciosa es la manifestación neurológica más común en niños, causando ataxia transitoria (pérdida de coordinación) que generalmente se resuelve sin secuelas. Más raramente, puede ocurrir encefalitis por varicela, que conlleva una alta tasa de mortalidad y morbilidad neurológica a largo plazo. En el contexto de poblaciones especiales, la varicela es particularmente peligrosa: la varicela neonatal (adquirida por el recién nacido si la madre se infecta cinco días antes o dos días después del parto) puede ser diseminada y fatal, y la varicela en pacientes inmunocomprometidos (como aquellos con VIH o receptores de trasplantes) a menudo se presenta como una enfermedad prolongada, hemorrágica o diseminada a órganos vitales.

7. Diagnóstico y Manejo Terapéutico

El diagnóstico de la varicela en la mayoría de los casos pediátricos es eminentemente clínico, basado en la presentación característica de una erupción vesicular pruriginosa con el distintivo polimorfismo. Sin embargo, en casos atípicos, en adultos, en pacientes inmunocomprometidos, o para propósitos epidemiológicos o de investigación, puede ser necesario el diagnóstico de laboratorio. Las técnicas diagnósticas incluyen la detección del ADN viral mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) a partir del líquido vesicular o muestras respiratorias, y la serología para detectar anticuerpos IgM (infección reciente) o IgG (inmunidad previa). La PCR es el método más sensible y específico para confirmar la infección por VVZ.

El manejo terapéutico de la varicela no complicada en niños sanos es principalmente sintomático y de apoyo. El objetivo es aliviar el prurito y prevenir la sobreinfección. Se utilizan antihistamínicos orales para reducir la picazón y se aconseja el uso de lociones calmantes (como las de calamina) o baños con avena coloidal. Es fundamental evitar el uso de aspirina o productos que contengan salicilatos en niños y adolescentes con varicela debido al riesgo de desarrollar el síndrome de Reye, una rara pero grave encefalopatía hepática.

El tratamiento antiviral específico está reservado para poblaciones de alto riesgo. El fármaco de elección es el aciclovir, que inhibe la replicación del VVZ. El aciclovir oral debe iniciarse dentro de las primeras 24 horas del inicio de la erupción para ser efectivo en la reducción de la duración de la enfermedad y la prevención de complicaciones. Se recomienda el uso de aciclovir o sus derivados (valaciclovir o famciclovir) en adolescentes y adultos, pacientes con enfermedades pulmonares crónicas, y pacientes inmunocomprometidos, donde la enfermedad puede ser devastadora.

8. Prevención y Vacunación

La prevención primaria de la varicela se logra a través de la inmunización activa mediante la vacuna de varicela. Esta vacuna, introducida a gran escala en la década de 1990, es una vacuna de virus vivos atenuados, derivada de la cepa Oka. La vacunación ha demostrado ser extremadamente eficaz para prevenir la enfermedad grave y reducir drásticamente la morbilidad y la mortalidad asociadas. La mayoría de los países con programas de vacunación la administran en un régimen de dos dosis: la primera dosis típicamente entre los 12 y 15 meses de edad, y la segunda dosis entre los 4 y 6 años, coincidiendo con la entrada escolar.

La eficacia de la vacuna tras una dosis es alta (alrededor del 85%), pero el régimen de dos dosis aumenta la protección a más del 98% contra la enfermedad moderada a grave. La administración de dos dosis ha sido crucial para reducir la incidencia de varicela “breakthrough” (casos que ocurren a pesar de la vacunación), que son generalmente muy leves y atípicos. La vacunación no solo protege al individuo, sino que también tiene un efecto protector significativo a nivel poblacional, al disminuir la circulación del VVZ.

Para la prevención post-exposición en individuos susceptibles de alto riesgo (como inmunocomprometidos sin inmunidad previa), se puede administrar la inmunoglobulina contra varicela-zóster (VZIG). La VZIG proporciona inmunidad pasiva y debe administrarse lo antes posible después de la exposición (idealmente dentro de las 96 horas) para mitigar o prevenir la enfermedad, ya que las consecuencias de la varicela en estos grupos pueden ser letales.

9. Consecuencias a Largo Plazo: El Herpes Zóster

La consecuencia a largo plazo más significativa de la infección primaria por varicela es el establecimiento de la latencia viral, que culmina en el riesgo de desarrollar herpes zóster (HZ). Tras la varicela, el VVZ permanece latente en los cuerpos celulares de las neuronas de los ganglios sensoriales. La reactivación viral ocurre cuando la inmunidad celular específica del VVZ, que normalmente mantiene el virus bajo control, disminuye. Esto suele ocurrir debido a la edad avanzada (inmunosenescencia), el estrés, la enfermedad crónica o la inmunosupresión farmacológica.

El herpes zóster se manifiesta como una erupción vesicular dolorosa que sigue la distribución de un dermatoma sensorial (unilateral y confinada a un área específica del cuerpo). El dolor, a menudo descrito como punzante o ardiente, puede preceder a la erupción por varios días. Aunque el zóster es generalmente autolimitado, su principal complicación es la neuralgia postherpética (NPH), un dolor crónico y debilitante que persiste en el área del dermatoma afectado mucho después de que las lesiones cutáneas hayan sanado. La NPH es más común y severa en pacientes de edad avanzada.

Dada la alta prevalencia del zóster y la morbilidad asociada a la NPH en adultos mayores, se han desarrollado vacunas específicas contra el herpes zóster. Estas vacunas, tanto la viva atenuada (utilizada históricamente) como la recombinante adyuvada (la preferida actualmente), buscan potenciar la respuesta inmunitaria celular específica contra el VVZ, reduciendo así la probabilidad de reactivación y la severidad del zóster, incluso en aquellos que ya han tenido varicela.

10. Lecturas Adicionales

• Varicela (Wikipedia)
• Varicella (Chickenpox) – CDC
• Varicela – Organización Panamericana de la Salud (OPS)